Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид, это аутоиммунное заболевание, при котором возникают пузыри на коже. Буллезный пемфигоид не является такой же опасной болезнью, как пузырчатка, хотя и длиться может довольно долго, поражая, в основном, пожилых людей. Синоним заболевания — буллезный пемфигоид Левера


Симптомы

Пузыри, обычно, находятся в напряженном состоянии, кожный покров между ними краснеет, возможны и отеки. К счастью, в отличие от пузырчатки, в полости рта при этой болезни пузыри не возникают. Буллезный пемфигоид характерен зудом, именно зуд и крапивничная сыпь типа чаще всего являются единственными признаками.

Возможно и мокнутие с появлением корочек. Изолированные, либо сгруппированные субэпидермальные пузыри имеют размеры от половины до десяти сантиметров в поперечнике, причем предварительно возможно появление эритематозно-уртикарных элементов.

Пузыри чаще располагаются в пахово-бедренной области, подкрыльцовых впадинах, на внутренней поверхности локтевых суставов и в районе пупка. Ранний симптом буллезного пемфигоида — возникновение микро вакуолей, далее сливающихся в пузыри. Покрышки пузырей состоят из нормального эпидермиса, затем пузырь некротизируется и разрушается, остается лишь роговой слой.

Причины

Аутоиммунный характер заболевания подтверждается наличием в пузырной жидкости и сыворотке антител IgG и IgA, они в состоянии атаковать базальную мембрану клеток. Фактором развития буллезного пемфигоида может быть, антиген плоскоклеточного рака мочеполового тракта, который перекрестно реагирует с антигенами базальной мембраны эпидермиса.

Диагностика

Производят иммунологическое и микроскопическое исследование отобранного образца кожи на присутствие антител, чего вполне достаточно чтобы определить наличие этого заболевания.

Лечение

В терапии заболевания применяется препарат кортикостероидов, употребляемый внутрь. Это позволяет затормозить реакцию иммунной системы и осуществлять контроль над заболеванием.

В начале назначают высокую дозу, а далее доза снижается на протяжении нескольких недель. Поскольку буллезный пемфигоид часто имеет паранеопластическую природу, всем больные пожилого возраста, с подобными симптомами должны проходить в полном объеме онкологическое обследование.

Прогноз

Прогноз буллезного пемфигоида связан со сроками обнаружения опухоли, ее характеристик, стадии развития процесса, а также методов лечения. Действенность терапии паранеопластического буллезного пемфигоида находится в зависимости от эффективности лечения злокачественного новообразования.

В частности, болезнь Кауден связана с раком толстой кишки, молочной железы, щитовидной железы. Врожденный дискератоз ассоциируется с раками, получившими развитие на фоне лейкоплакии мочеполового тракта и полости рта. Синдром Гарднера связывают с раком толстой кишки, а синдром Блума с лейкозамиа.