Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это заболевание, при котором происходит диффузное поражение легочного интерстиция, в результате чего развивается дыхательная недостаточность и пневмосклероз, приводящие к гипертензии малого круга кровообращения и симптомам легочного сердца.


Причины альвеолита

Это исключительно редкое заболевание, и большая часть врачей причиной подобного состояния считает аутоиммунные нарушения, в частности, реакции иммунных комплексов и гиперчувствительность третьего типа. При этом легкие уплотняются, приобретают красно-бурый цвет, они покрываются сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы. Однако, все теории не только аутоиммунного, но и вирусного, наследственного и иных причин происхождения ИФА доказательств до настоящего времени не получили.

С уверенностью говорить в настоящее время можно лишь о какой-то неизвестной причине, которая вызывает каскад патологичных реакций легочной ткани, рассматриваемых, как неинфекционное воспаление. Как бы само по себе происходит скопление и дальнейшая активация клеток-эффекторов, в результате чего формируется внутриальвеолярный и интерстициальный отек и наблюдаются иные патологические изменения в легких. Подобные деструктивные изменения сопровождаются патологически усиленной пролиферацией фибробластов и отложением коллагена, и это в результате приводит к образованию легочного фиброза проявляющего гемодинамические, вентиляционные и системные патологические эффекты.

Процесс фиброзирования чрезмерно интенсивени и не адекватен повреждению, которое его инициировало. Иногда можно предполагать нечто вроде цепной реакции, когда сам процесс фиброзирования для дальнейшего фиброзирования играет гораздо более важную роль, нежели воспалительный процесс. Хроническое легочное сердце и развивается в результате прогрессирования фиброза и легочной недостаточности. Синонимами этого заболевания являются – «идиопатический легочный фиброз» и «криптогенный фиброзирующий альвеолит».

Симптомы

Болеют ИФА чаще люди, которым уже за пятьдесят лет, чаще это мужчины. Больных преследует непродуктивный кашель и одышка, которая неуклонно нарастает с развитием заболевания до до пределов инвалидности, когда больной уже не в состоянии произносить простые фразы, перемещаться и обслуживать себя. Хотя начало болезни не очень заметно и проявляется в виде легкой простуды. Медленное развитие болезни позволяет больным адаптироваться к ее симптомам, в том числе и одышке. Просто человек снижает свою активность, образ его жизни становится более пассивным. Практически никогда к врачу не попадают больные ИФА со стажем болезни менее трех месяцев, обычно болезнь находится уже на втором третьем году развития. В некоторых случаях может наблюдаться и продуктивный кашель, примерно, у каждого пятого больного.

У больных с тяжелыми формами болезни отмечается и продукция гнойной мокроты. Для идиопатического фиброзирующего альвеолита совершенно не характерна лихорадка и кровохарканье. Однако, если оно возникло, следует подозревать опухоль легких, это другое заболевание, но у больных ИФА она наблюдается в десять раз чаще, нежели у других лиц. Другими признаками является общая слабость, миалгия,артралгия, наблюдаются изменения в ногтевых фалангах (барабанных палочек), которыми страдают до семидесяти процентов больных.

Характерны звуки дыхания и кашля при ИФА, которую сравнивают с «треском целлофана» или звуком замка-молнии. Правда, крепитацию при ИФА врачи отмечают, как более нежную, тихую и более высокую по частоте. Симптомы дыхательной недостаточности и легочного сердца появляются уже с дальнейшим развитием болезни. Это общий серо-пепельный цианоз, усиление над легочной артерией второго тона, набухание шейных вен, тахикардия, периферические отеки. Терминальная стадия ИФА характерна уменьшением массы больных, вплоть до появления кахексии.

Лечение

Лечение довольно эффективно на начальных стадиях болезни, но с ее развитием действенность терапии снижается. Применяют глюкокортикоиды, иммунодепрессанты (азатиоприн или циклофосфан), пеницилламин. Антибиотики не проявляют эффективности. Плазмаферез назначают при острых формах. При отсутствии лечения прогноз исключительно неблагоприятный, чреватый летальным исходом.