Миастения генерализованная, форма

Генерализованная миастения — аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующим течением, способным привести к тяжелой инвалидности. При миастении в ткани вилочковой железы и тканях собственных мышц образуются антитела, повреждающие рецепторы нервно-мышечных соединений. Вследствие этого к мышце не проходит импульс от нервной системы, и она не может сокращаться. Соответственно не работает орган, в котором мышца находится. Это проявляется патологически быстрой утомляемостью поперечнополосатых мышц:


  • Глазодвигательных (косоглазие, диплопия, птоз, ограничение подвижности глазных яблок);
  • Бульбарных (гнусавость, затруднение глотания, попадание пищи в нос, дизартрия, дисфония);
  • Скелетной мускулатуры (мышц рук, ног, туловища, шеи);
  • Мимической и жевательной мускулатуры (невозможность оскалить зубы, надуть щеки, логофтальм, нарушение жевания).

Чаще всего поражаются глазодвигательные мышцы (до 50% пациентов), бульбарные (до 40%) и мышцы туловища и конечностей (до 30%). Кроме глазодвигательных нарушений, все остальные обычно симметричны. При генерализованной миастении с различной степенью выраженности поражаются те или иные группы мышц.

Это наиболее опасная  форма миастении. При первичной слабости диафрагмы, межреберных мышц, мышц гортани появляется нарушение дыхания. При тяжелом течении накладываются бульбарные симптомы — нарушения дыхания и глотания сочетаются, что чревато остановкой дыхания и реанимационными мероприятиями.

Крайняя степень – криз, при котором нарушения дыхания и глотания сочетаются с быстрым усугублением расстройств движения. В этом случае возникает угроза летального исхода. По характеру течения выделяют стационарную и прогрессирующую формы миастении. Стационарная форма протекает долгие годы без утяжеления симптомов болезни.

Прогрессирующая форма наблюдается у большинства пациентов и разделяется на быстро прогрессирующую (6 месяцев), бурно прогрессирующую (6 недель) и злокачественную с присоединением дыхательных и бульбарных расстройств (2-3 недели). Заболевание может развиться в период от новорожденности до пожилого возраста, женщины заболевают чаще мужчин.